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外阴皮肤病主要包括外阴区域的各种炎症疾病，这些疾病也可能影响生殖器外区域。瘙痒和疼痛是外阴皮肤病最常见的两种症状(1)。外阴阴道症状通常是慢性的，会影响患者性功能和幸福感。本实践简报的目的是为与炎症相关的最常见外阴皮肤病提供最新的诊断和管理建议:接触性皮炎、慢性单纯性苔藓、硬化性苔藓和扁平苔藓。其他外阴阴道疾病，如阴道炎、外阴低级别鳞状上皮内病变和外阴高级别鳞状上皮内病变(以前称为外阴上皮内瘤变VIN)、绝经期泌尿生殖系统综合征(外阴阴道萎缩)和外阴疼痛(外阴疼痛)在ACOG的其他文件中有所论述(2-6)。

背景：

接触性皮炎

外阴接触性皮炎是一种以慢性瘙痒或烧灼感为特征的非瘢痕性炎症反应，可出现在任何年龄(7)。患有慢性外阴阴道瘙痒的人中，约有一半患有接触性皮炎(8)。刺激性接触性皮炎发生在皮肤接触湿气、汗水和尿液时。其他刺激物包括清洁剂、芳香剂、润滑剂和其他可能加剧症状的局部外用产品。变应性接触性皮炎指患者对局部外用的产品过敏而产生的IV型迟发型超敏反应，这类产品可能包括香料、抗生素、局麻药和一些局部外用药的某些成分(9)。许多看似无害的活动，如洗澡、使用卫生垫或失禁垫或使用女性卫生用品(Box1)都会引发这种炎症过程(10)。

Box1.常见的外阴刺激物和过敏原

成人或婴儿湿巾

防腐剂(如聚维酮碘、六氯酚)

体液(如精液或唾液)

避孕套(含润滑剂或杀精子剂)

彩色或有香味的卫生纸

避孕膏、果冻、泡沫、壬苯醇醚-9

个人润滑剂

染料(如化学处理过的服装、卫生用品、香水)

合成尼龙内衣和紧身衣或内衣

润肤剂(如羊毛脂、荷荷巴油、甘油)

洗衣液、织物柔软剂和干燥片

剃须膏和剃须膏

橡胶制品(包括乳胶)

卫生用品，包括卫生棉条和护垫

肥皂、泡泡浴、浴盐、洗发水和护发素

茶树油

外用药剂:麻醉剂(如苯佐卡因、利多卡因、地布卡因);乙类抗菌药(如新霉素、杆菌肽、多粘菌素);乙类抗真菌药(如咪唑、制霉菌素);乙类皮质类固醇乙类药物，包括三氯乙酸、5-氟尿嘧啶、鬼臼毒素（普达非洛）或鬼臼树脂

阴道卫生产品，包括阴道喷雾剂、洗液、洗液、香水和除臭剂

慢性单纯性苔藓

外阴单纯性慢性苔藓是一种外阴皮肤的慢性非瘢痕性炎症性疾病，其特征是强烈和持续的瘙痒和抓挠。慢性单纯性苔藓最常见的症状是伴有剧烈搔抓或抓擦的慢性或间歇性瘙痒。瘙痒最常发生在晚上或夜间，导致睡眠障碍(11)。在外阴专科诊所，慢性单纯性苔藓占评估患者的10-35%(11)。它既是外阴瘙痒最常见的主要原因之一，也是任何瘙痒性外阴疾病的继发性并发症(12)，包括环境因素(如高温、出汗过多以及衣物或局部外用产品的刺激)和皮肤病(如念珠菌病、接触性皮炎和硬化性苔藓)(13)。慢性单纯性苔藓主要发生在中老年人。高达75%的慢性单纯性苔藓患者有季节性过敏、哮喘或儿童湿疹的个人史或直系亲属病史(11)，这支持了单纯慢性苔藓是特应性皮炎的局部变异的观点。

硬化性苔藓

硬化性苔藓是一种慢性瘢痕性皮肤病，最常见于绝经后妇女和青春期前女性(14-16岁)的肛殖区皮肤。患病率估计范围从疗养院居民的1/32到普通妇科临床患者的近1/60，到儿科外阴临床患者的1/(17-19)。硬化性苔藓的确切患病率很难确定，因为这种疾病通常是无症状的从而难以被医生所识别(20，21)。虽然这种疾病的确切病因尚不清楚，但自身免疫过程和遗传因素被认为在发病机制中起作用(20，22，23)。

扁平苔癣

扁平苔藓是一种皮肤、口腔粘膜和外阴阴道区域的瘢痕性炎症疾病(24)。虽然确切的病因尚不清楚，但扁平苔藓被认为与细胞介导的免疫功能障碍有关(9)，约1/3的扁平苔藓患者伴有自身免疫性疾病(25)。其在普通人群中的估计患病率低于1%(24)，最常见的是影响围绝经期和绝经期妇女(20，26)。高达70%的外阴阴道糜烂型扁平苔藓患者会有口腔受累(7，27–29)。

鉴别诊断

在评估外阴瘙痒和疼痛时，外阴阴道炎(念珠菌性阴道炎、细菌性阴道炎和滴虫性阴道炎)的常见原因，尤其是其更复杂的形式，应包括在鉴别诊断中(Box2)。例如，非白色念珠菌感染通常表现为烧灼感而不是瘙痒，并且炎症的证据很少。生殖器HPV感染在年轻女性和免疫抑制患者中很常见，它与各种外阴上皮疾病有关，包括生殖器疣、外阴低级别鳞状上皮内病变、外阴高级别鳞状上皮内病变和某些类型的外阴癌(3)。Paget病是一种罕见的上皮内瘤变，其特征是苍白的空泡状细胞，占外阴肿瘤的不到2%(30)。大多数Paget病患者有疾病侵袭前状态，然而，有时表现为潜在的腺癌(30)。慢性外阴瘙痒也可能由具有外阴表现的系统性疾病引起，如克罗恩病(31，32)和化脓性汗腺炎(33)。绝经期泌尿生殖系统综合征(包括外阴阴道萎缩)可导致外阴疼痛和外阴瘙痒(4，5，34)。外阴痛也应包括在鉴别诊断中，其特征是在缺乏明显的证据或特异的临床可鉴别的原因时发生的不适和疼痛(6，35)。

Box2.通常与外阴瘙痒和外阴疼痛相关的疾病

外阴瘙痒

外阴疼痛

感染：股癣、滴虫病、外阴阴道念珠菌病、传染性软疣、包括疥疮和虱病感染

感染：复发性外阴阴道念珠菌病、疱疹

皮肤病：特应性和接触性皮炎、硬化性苔藓、扁平苔藓、单纯性慢性苔藓、牛皮癣

皮肤病：硬化性苔藓、扁平苔藓、免疫大疱性疾病

肿瘤：Paget病、LSIL或者HSIL、外阴癌

肿瘤：Paget病、LSIL或者HSIL、外阴癌

系统性疾病的外阴表现：克罗恩病、化脓性汗腺炎

神经病变：带状疱疹后神经痛、神经压迫或者损伤、神经瘤

激素减退：更年期泌尿生殖系统综合征(外阴阴道萎缩)

外伤：女性生殖系统切除、产科并发症

医源性：术后、化疗、放疗后

激素减退：更年期泌尿生殖系统综合征(外阴阴道萎缩)、哺乳期闭经

缩写:LSIL，低级别鳞状上皮内病变；HSIL，高级别鳞状上皮内病变。改编自博恩施泰因J，戈尔茨坦AT，斯托克代尔CK，贝吉龙S，普卡尔C，佐尔农D，等ISSVD，ISSWSH和IPPS共识术语和持续外阴疼痛和外阴痛的分类。国际外阴阴道疾病研究学会(ISSVD)、国际妇女性健康研究学会(ISSWSH)和国际骨盆疼痛学会(IPPS)的共识外阴疼痛术语委员会。

临床考虑和建议

外阴阴道症状患者的初始治疗

对外阴阴道症状患者的初步评估应包括全面的病史、体格检查和对异常阴道分泌物的评估(若怀疑有感染性病因)(7)。

病史应包括关于外阴症状的发作、持续时间、部位和性质的问题；症状与患者月经周期的关系；以及任何可能的突发或已知的风险因素。在评估外阴瘙痒时，将患者分为急性和慢性症状有助于指导鉴别诊断(图1)。首先应评估出现疼痛的患者，以排除潜在的临床可鉴别的疾病，包括炎症、肿瘤、感染或神经疾病。当排除其他原因时，可以做出外阴疼痛的诊断，并且可以将注意力转向解释疼痛障碍的性质(6)。需要注意的是，患者可能同时患有特定的疾病(如硬化性苔藓)和外阴疼痛(7，35)。

外阴皮肤病会导致外阴解剖结构的颜色、质地和结构发生变化。临床医生应熟悉正常外阴解剖和变异，并应检查从阴蒂到肛门下方的整个外阴，以确认其结构没有变化。例如，阴蒂包皮应该是可活动且易回缩的。应检查整个外阴的颜色和质地的变化，并检测是否存在裂伤、擦伤、糜烂、溃疡和其他损伤。窥阴器检查时，患者可耐受的情况下，应检查有无红斑、糜烂、溃疡、粘连和分泌物(20)。除了完整的病史和外阴和阴道的体检，还建议对阴道炎症状患者的初始评估进行异常阴道分泌物的评估(pH检测、“胺臭味实验”(whifftest)、显微镜检查、美国食品和药物管理局(FDA)-批准的诊断测试)(2，36)。疑似有性传播感染者应按照疾病控制和预防中心指南(36)进行阴道真菌培养和检测。

图1.外阴皮肤病的诊断流程。缩写：FDA，美国食品药品监督管理局；HSIL，高级别鳞状细胞上皮内瘤变；KOH，氢氧化钾；LSIL，低级别鳞状细胞上皮内瘤变；

进行外阴活检的时机和方法

有下列情形之一的可见病变建议外阴活检(3,36)：

·病变不典型（例如，新的色素沉着，硬化，附着于深层组织，出血或溃疡）

·怀疑是恶性肿瘤

·免疫功能低下患者的病变（包括那些感染HIV的人）

·诊断不明确

·标准治疗对病变无效

·治疗期间病情恶化

外阴的变化往往是细微的，可以忽略不计。出现上皮组织增厚、纹理粗糙、色素减退或上皮组织变薄等表现表明可能是皮肤病的过程，活检将有助于诊断和治疗。对不典型病变或有血管形态改变的病变；颜色变化迅速、边界不规则或增大的稳定病变；或无法解决的病灶，进行活检可排除恶性肿瘤（3）。尽管HIV感染者和其他免疫功能低下患者的外阴病变评估信息有限，但这些患者的活检门槛较低，因为与普通人群相比，HIV感染者的阴道、外阴和肛周肿瘤发生率更高（3，37–39）。

可以根据病变特点、医生偏好和设备的可用性，可选取钻取活检、削切活检、或切除活检（40）。色素性病变增加了患黑色素瘤的可能性，应使用全层活检技术（如椭圆形或钻取切除）进行活检，包括病变最异常或不典型的部位（40，41）。对于硬化病变或溃疡区域，最好对病变边缘以及与正常皮肤的边界进行活检；对高度色素沉着的区域取样时，建议对最厚的区域进行活检（40，42）。多中心病灶或多种形态的病灶可能需要多次活检。小的病变通常可以完全切除，涉及粘膜下或皮肤下组织的病变可以充分取样。隆起的、浅表的或表面不规则的病变-例如大疱性病灶或与硬化性苔藓或扁平苔藓相关的病变-可以用削切技术或称为剪刀式活检的变更技术取样，该技术使用Iris弧形剪刀代替15号手术刀（40）。

翻译团队：姚珊珊、陈明诗、刘琦、吕鑫